Aus dem Bechterew-Brief Nr. 89 (Juni 2002)

Morbus Bechterew schon bei Kindern?

von Dr. med. Renate Häfner, Rheumaklinik für Kinder und Jugendliche, Garmisch-Partenkirchen

Befragt man erwachsene Patienten mit Morbus Bechterew, so kann sich jeder Zehnte daran erinnern, dass er schon als Kind oder Jugendlicher erste Krankheitszeichen bemerkte. Beginnt die Erkrankung vor dem 16. Geburtstag, werden die typischen Symptome unter der Diagnose „juvenile Spondyloarthritis“ zusammengefasst. Wie aber äußert sich die Erkrankung bei Kindern und Jugendlichen?
Typischerweise liegt der Krankheitsbeginn im Schulalter, meist erst nach dem 8. bis 10. Lebensjahr. Kleinkinder erkranken nur ausnahmsweise an dieser Form einer Gelenkentzündung. Jungen sind deutlich häufiger betroffen als Mädchen. Die Krankheit zeigt eine erbliche Komponente, die zum einen durch den Nachweis des Erbfaktors HLA-B27 bei über 80% der Patienten zum Ausdruck kommt, zum anderen aber auch durch eine positive Familienanamnese: oft ist ein naher Verwandter vom Morbus Bechterew oder einer ähnlichen Krankheit betroffen.
Anfangs werden die Beschwerden beim Kind gern als „Wachstumsschmerzen“ eingestuft oder mit einem vorausgegangenen Unfall in Verbindung gebracht. Tatsächlich löst bei einigen wenigen Patienten ein Sturz aufs Gelenk die rheumatische Entzündung aus. Häufiger beobachtet man den Krankheitsbeginn nach vorausgegangenen Infektionen, insbesondere nach Magen-Darm-Infekten. Bei den meisten Kindern lässt sich jedoch kein Auslöser finden.

Anzeichen der Erkrankung

Erstes Symptom im Kindesalter ist meist die Arthritis (Gelenkentzündung) an einem oder auch an mehreren Gelenken. Am häufigsten erkranken Knie-, Sprung- und Hüftgelenke. Aber auch andere große Gelenke wie Handgelenk, Ellbogen oder Schulter sind bei einigen Kindern betroffen. Oft befällt die Arthritis auch einzelne Finger- oder Zehengelenke.

Bild 1: Jugendlicher mit Arthritis im linken Kniegelenk, die zur Wachstumsbeschleunigung führte. Das gesunde Bein muss mit 1,5 cm unterlegt werden, um den Unterschied auszugleichen.

Bild 1: Jugendlicher mit Arthritis im linken Kniegelenk, die zur Wachstumsbeschleunigung führte. Das gesunde Bein muss mit 1,5 cm unterlegt werden, um den Unterschied auszugleichen.
Bild 2: Kind mit chronischer Arthritis im linken Sprunggelenk. Der betroffene Fuß ist deutlich kleiner auf Grund der anhaltenden Schonung und Minderbelastung.

Bild 2: Kind mit chronischer Arthritis im linken Sprunggelenk. Der betroffene Fuß ist deutlich kleiner auf Grund der anhaltenden Schonung und Minderbelastung.
Bild 3: Verkürzung einer Großzehe infolge vorzeitigen Schließens der Wachstumsfuge bei Arthritis im Zehengrundgelenk.

Bild 3: Verkürzung einer Großzehe infolge vorzeitigen Schließens der Wachstumsfuge bei Arthritis im Zehengrundgelenk.

Am wachsenden Skelett des Kindes kann die Arthritis Wachstumsstörungen hinterlassen. Diese äußern sich unterschiedlich je nach Alter und Gelenkbefall. Bei frühem Erkrankungsbeginn bewirkt die Entzündung am Kniegelenk einen Wachstumsschub, das betroffene Bein wird länger (Bild 1). Erkrankt dagegen das Sprunggelenk, bleibt der ganze Fuß im Wachstum oft zurück, da sich hier die fehlende Belastung ungünstig auf das Wachstum auswirkt (Bild 2). Diese Veränderungen sind reversibel. Bei guter Therapie gleicht das noch verbleibende Wachstum den Beinlängenunterschied oder die Fußgröße wieder aus. An den Fingern oder Zehen bleibt gelegentlich eine Verkürzung zurück, da sich die betroffenen Wachstumsfugen vorzeitig schließen (Bild 3).
Einige Patienten klagen schon zu Beginn der Erkrankung über Fersenschmerzen. Im weiteren Verlauf tritt dieses beim Morbus Bechterew bekannte Symptom bei etwa 30–40% der Jugendlichen auf. Dabei handelt es sich um eine Sehnenansatzentzündung (Enthesitis, siehe Bechterew-Brief Nr. 82 S. 17-20). Am Fersenbein kann sowohl der hintere Anteil mit dem Ansatz der Achillessehne betroffen sein, als auch der untere Bereich, an dem die Fußsohlenmuskulatur ansetzt. Sehnenansatzentzündungen können auch an anderen Stellen auftreten, z.B. unterhalb des Kniegelenks, am Beckenkamm oder am Schulterblatt.
Für die Diagnose einer juvenilen Spondyloarthritis sind die Sehnenansatzbeschwerden ein wichtiger Hinweis, da die Gelenksymptome sich im Kindes- und Jugendalter kaum von anderen rheumatischen Erkrankungen unterscheiden. Beim erwachsenen Patienten mit Morbus Bechterew stehen die Rückenbeschwerden meist im Vordergrund, was die Diagnose erleichtert. Im Kindesalter sind Rückenschmerzen eher die Ausnahme.
Erst ab etwa dem 14. Lebensjahr werden Klagen über morgendliche Beschwerden in der Lendenwirbelsäule oder Rückenschmerzen nach längerem Sitzen häufiger. Ursache der Beschwerden ist meist eineSakroiliitis (Entzündung der Iliosakralgelenke zwischen Kreuzbein und Darmbein, siehe Bechterew-Brief Nr. 87 S. 3), die durch genaues Befragen und Untersuchen diagnostiziert werden kann. Die Kinder selbst bezeichnen ihre Iliosakralschmerzen oft als „Hüftschmerzen“ und zeigen dabei auf die seitliche oder hintere Beckenregion. Typisch sind ausstrahlende Schmerzen übers Gesäß bis zur Kniekehle, jedoch nie bis in den Unterschenkel. Gelegentlich berichten Kinder oder Eltern über ein plötzliches Zusammensacken des Beins.
Schmerzen in der Lendenwirbelsäule entstehen oft sekundär durch eine Schonhaltung des Beckens bei schmerzhaften Iliosakralgelenken. Dabei wird die Wirbelsäule fehlbelastet und reagiert mit Schmerzen, welche die eigentlichen Iliosakralschmerzen überlagern können. Selten sind entzündliche Veränderungen an den Wirbelgelenken oder den Sehnenansätzen im Wirbelsäulenbereich Ursache für die Rückenschmerzen, die dann oft auch in der Brustwirbelsäule auftreten. Die Beweglichkeit der Wirbelsäule kann dabei schmerzhaft eingeschränkt sein. Versteifende Veränderungen und Verknöcherungen sind beim Kind und Jugendlichen jedoch nicht zu befürchten.
Beim jugendlichen Patienten ist ebenso wie beim Erwachsenen die akuteIritis (Regenbogenhautentzündung) als Begleitsymptom bekannt. Sie betrifft etwa jedes zehnte Kind und geht fast immer mit starken Schmerzen, Rötung des Auges und Lichtscheu einher. Gelegentlich findet der Augenarzt auch Entzündungszeichen in der Vorderkammer, ohne dass der Patient Beschwerden äußert. Es ist deshalb sinnvoll, das erkrankte Kind regelmäßig zum Augenarzt zu schicken.

Prognose (Verlaufsaussichten)

Die Gelenkentzündung am Knie oder Sprunggelenk kann meist gut behandelt und zur Ruhe gebracht werden. Die Entzündung am Hüftgelenk erweist sich dagegen eher als problematisch. Sie führt nicht selten zur Zerstörung von Knorpel und Knochen und damit zu einer bleibenden Schädigung des Gelenks (Bild 4). Schmerzen und Bewegungseinschränkungen nehmen zu und können den Alltag des Jugendlichen erheblich beeinträchtigen. Gelegentlich wird bei diesen Patienten schon im frühen Erwachsenenalter ein Gelenkersatz (Hüftgelenkoperation) notwendig.

Bild 4: Einseitige Zerstörung des Hüftgelenks bei einem Jungen mit juveniler Spondyloarthritis.
Bild 4: Einseitige Zerstörung des Hüftgelenks (Pfeil) bei einem Jungen mit juveniler Spondyloarthritis.

Auch das Handgelenk oder betroffene Zehengelenke sind empfindlich und neigen zu zerstörenden Veränderungen. Wichtig für die Prognose ist eine frühzeitige Therapie, mit der bei den meisten Kindern ein zerstörender Verlauf aufgehalten werden kann. Man schätzt, dass nur etwa 10% bis 15% der Kinder mit den geschilderten Symptomen im Erwachsenenalter versteifende Wirbelsäulenveränderungen (also einen Morbus Bechterew) bekommen.
Die Iritis verläuft im allgemeinen gutartig. Die Entzündung klingt unter örtlicher Therapie innerhalb von Tagen bis Wochen ab. Bleibende Schäden am Auge sind selten und treten nur nach häufigen und schweren Schüben oder bei unzureichender Behandlung auf.

Nomenklatur und Unterteilung

Die Einteilung und Bezeichnung der kindlichen Arthritis ist derzeit Gegenstand zahlreicher Diskussionen, da eine neue international einheitliche Definition die bisher gebräuchliche Einteilung ablösen soll. Dies gilt auch für die Spondyloarthritis im Kindesalter.
Bisher werden die Kinder mit Arthritis und/oder Enthesitis in die Untergruppe „Oligoarthritis Typ II“ im Rahmen der übergreifenden Diagnose „juvenile chronische Arthritis“ eingeteilt. Wenn sich zusätzlich eine Sakroiliitis ausbildet, spricht man von der juvenilen Spondyloarthritis. Manche Kinderrheumatologen bezeichnen dieses Stadium auch als juvenile Spondylitis ankylosans. Nach der neuen Nomenklatur werden die kindlichen Arthritiden unter der Diagnose juvenile idiopathische (unabhängig von einer anderen Krankheit entstandene) Arthritis zusammengefasst, die sich in mehrere Untergruppen („Kategorien“) unterteilt (Tabelle 1).

Die unterschiedlichen Verlaufsformen („Kategorien“) der juvenilen idiopathischen Arthritis (ILAR-Kriterien, Durban 1997)

  1. Systemische Arthritis
  2. Oligoarthritis
  3. Rheumafaktor-negative Polyarthritis
  4. Rheumafaktor-positive Polyarthritis
  5. Psoriasis-Arthritis
  6. Enthesitis-assoziierte Arthritis
  7. Sonstige Arthritis

Die Spondyloarthritiden werden überwiegend der Kategorie Enthesitis-assoziierte Arthritis zugeordnet (Tabelle 2). Einige Patienten gehören aber auch zur Untergruppe „Oligoarthritis“ (Entzündung weniger Gelenke) oder zur „Psoriasisarthritis“ (mit Schuppenflechte der Haut verbunden), bei der es neben weiteren Verlaufsformen auch einen spondyloarthritischen Verlauf gibt.

Tabelle 2: Die Enthesitis-assoziierte Arthritis als Kategorie der juvenilen idiopathischen Arthritis

Definition:

entweder
1. Arthritis und Enthesitis

oder

2. Arthritis oder Enthesitis mit mindestens zwei der folgenden Merkmale:

  • Iliosakraler Druckschmerz und / oder entzündlicher Wirbelsäulenschmerz
  • Nachweis des HLA-B27
  • Familienanamnese für eine HLA-B27-assoziierte Erkrankung
  • Iritis, meist verbunden mit Schmerz, Rötung und Lichtscheu
  • Junge mit Beginn der Arthritis nach dem 8. Lebensjahr

Diese Unterteilung wird der kindlichen Spondyloarthritis wenig gerecht. Viele Kinderrheumatologen neigen deshalb dazu, sie ähnlich wie bei Erwachsenen als eigenständiges Krankheitsbild darzustellen.

Therapie

Eine wirksame Behandlung der juvenilen Arthritis erfordert immer die Betreuung in einem Team von Therapeuten. Der Kinderrheumatologe koordiniert die Therapie und überwacht die ärztlich-medikamentösen Maßnahmen. Die Arthritis wird zunächst mit entzündungshemmenden Medikamenten behandelt. In einzelnen Gelenken kann die Entzündung auch durch Einspritzung von Cortison ins Gelenk zur Ruhe gebracht werden. Bleibt die Krankheit über Monate aktiv und drohen Gelenkschädigungen, wird eine antirheumatische Basistherapie erforderlich, mit Medikamenten wie Sulfasalazin (Azulfidine) oder auch mit Immunsuppressiva (Medikamenten, die das Immunsystem dämpfen: Methotrexat, Imurek).
Im Vordergrund der Behandlung stehen bei der kindlichen Spondyloarthritis die Krankengymnastik sowie physikalische Maßnahmen. Sie dienen in erster Linie der Schmerzlinderung und Bewegungserweiterung. In der Krankengymnastik werden akut entzündete Gelenke vorsichtig durchbewegt und Gelenkkontrakturen durch Dehnen der verkürzten Strukturen schrittweise gelöst (siehe S. 8–14 in diesem Heft). Erst dann können Übungen zum Aufbau der geschwächten Muskulatur und zur Bewegungsschulung aufgenommen werden. Wichtig ist eine frühzeitige Behandlung der Wirbelsäule und des Beckens.
Die Ergotherapie (Einübung von Alltagsbewegungen) unterstützt die krankengymnastischen Maßnahmen. Beim kreativen Arbeiten mit unterschiedlichen Materialien lernen die Kinder, ihre Gelenke sinnvoll einzusetzen und gegebenenfalls zu schonen. Individuell angefertigte Handschienen schützen betroffene Handgelenke vor Fehlstellungen. Der Umgang mit den Schienen, insbesondere das Schreiben, muss in der Ergotherapie erlernt werden.
Physikalische Maßnahmen bewirken eine wirksame Schmerzlinderung. Bei Rückenbeschwerden helfen Wärmepackungen, Massagen, Elektro- oder Ultraschalltherapie (siehe Bechterew-Brief Nr. 85 S. 27–34). Vor allem die Enthesopathien sprechen gut auf eine Ultraschallbehandlung an. Für entzündete Gelenke oder Sehnenansätze eignen sich lokale Kältepackungen.
Die soziale Betreuung beim Kind und Jugendlichen konzentriert sich auf eine Führung der ganzen Familie. Der Alltag mit dem kranken Kind muss oft neu gestaltet werden. Wichtig sind Hilfen für einen reibungslosen Schulunterricht, die das Kind mit seinen kranken Gelenken entlasten. Dazu gehört z.B. eine Verlegung des Klassenzimmers ins Erdgeschoss, die Verordnung eines zweiten Satzes Schulbücher (um dem Kind das Tragen schwerer Schulranzen zu ersparen) oder eine Zeitverlängerung bei Schularbeiten. Schulabgänger müssen über ihre beruflichen Möglichkeiten und über Erleichterungen im Berufsalltag informiert und beraten werden.
Wenn die Erkrankung das Kind und seine Familie übermäßig belastet, sollte frühzeitig eine psychologische Betreuung eingeleitet werden. Sie ist auch wichtig für Jugendliche, die auf Grund der Erkrankung im Freundeskreis nicht mehr mithalten können und sich zurückziehen.

 

Anschrift der Verfasserin: Kinderklinik Garmisch-Partenkirchen, Rheumaklinik für Kinder und Jugendliche, Gehfeldstr. 24, 82467 Garmisch-Partenkirchen

Weiterführende aktuelle Literatur für Patienten, Eltern und Therapeuten:

Deutsche Rheuma-Liga (Hrsg): Mein Kind hat Rheuma – was kann ich tun? Neuauflage 2000 M. Spamer, R. Häfner, H. Truckenbrodt: Physiotherapie in der Kinderrheumatologie. Das Garmischer Behandlungskonzept. Richard Pflaum Verlag 2001 H. Truckenbrodt, R. Häfner: Die juvenilen Spondylarthropathien als mögliche Vorstufen der Spondylitis ankylosans. In: K. L. Schmidt (Hrsg): Ankylosierende Spondylitis, Novartis Pharma Verlag, Nürnberg 2001